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mundial, nas quais seus portadores também sofrem por dificuldades na produção de fatores de
coagulação e desenvolvem hematomas e pequenos sangramentos.
Conheça as outras coagulopatias
Doença de Von Willebrand
Essa é a desordem hemorrágica mais comum em todo o mundo, afetando aproximadamente uma em cada 100 indivíduos. No entanto, apenas uma em cada 10.000 pessoas apresentarão sintomas clínicos, afetando homens e mulheres na mesma proporção.
Pessoas com a DvW apresentam disfunção na produção de uma proteína chamada de Fator de von Willebrand. é dividida nos Tipos 1, 2 e 3. O Tipo 1 é caracterizado pela diminuição da produção do Fator de von Willebrand. No Tipo 2, que é dividido nos subtipos 2A, 2B, 2M e 2N, a produção do Fator acontece com a qualidade comprometida. O Tipo 3, é caracterizado pela ausência da produção do Fator de von Willebrand.
Conheça as outras coagulopatias
Deficiência de Fator I
Também chamado de Fibrinogênio, é uma proteína do plasma sanguíneo produzida pelo fígado que desempenha um papel importante na coagulação do sangue. Quando existe um problema com o fibrinogénio, o coágulo tem dificuldade em se formar. Isso pode resultar em hemorragia ou trombose.
Atualmente, o tratamento mais utilizado no Brasil é o concentrado de fibrinogênio. O concentrado é obtido a partir de plasma humano e passa por um processo de inativação viral, que elimina vírus como o HIV e as hepatites A, B e C.
Manual das coagulopatias hereditárias raras / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015.
Conheça as outras coagulopatias
Deficiência de Fator II
Também conhecido como deficiência de protrombina, é um distúrbio de coagulação raro, que pode ser congênito ou adquirido. Afeta homens e mulheres, de todas as raças e etnias. O FII é uma importante proteína do sangue, que possibilita a coagulação sanguínea normal.
Para o tratamento, o produto de escolha é o Complexo Protrombinico (CCP). O uso de antifibrinolíticos em associação com CCP pode ser utilizado, quando indicado, mas com cautela, principalmente em pacientes com fatores de risco para trombose.
Manual das coagulopatias hereditárias raras / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015.
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Deficiência de Fator V
A Deficiência de Fator V é uma doença hemorrágica rara que ocorre em função de uma mutação genética ou quando pai e mãe portam o gene da doença. Ela pode ser de nível leve ou moderado quando correspondem 10-15% e 20-30% respectivamente.
O tratamento é feito através da reposição de Fator V por meio do Plasma Fresco Congelado (PFC), preferencialmente vírusinativado*, uma vez que ainda não existem concentrados industrializados de Fator V. É importante ressaltar que o Fator V não se encontra presente no crioprecipitado nem no CCP, tornando o PFC a única opção.
Manual das coagulopatias hereditárias raras / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015.
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Deficiência de Fator VII
Entre as coagulopatias hereditárias raras, a deficiência de Fator VII (FVII) é a mais prevalente. Ocorre por herança autossômica recessiva, portanto acomete ambos os sexos e pai e mãe precisam enviar o gene da deficiência do FVII para que a criança nasça com a doença e manifeste os sintoma. O principal problema no tratamento do paciente com deficiência de FVII é a sua meia-vida curta, de 4 a 6 horas, o que causa maior periodicidade de infusões. Os produtos que contem FVII incluem: plasma fresco congelado (PFC), complexo protrombínico (CCP) e o concentrado de FVIIa recombinante (FVIIa-r).
A profilaxia secundária pode estar indicada nos pacientes com deficiência grave de FVII que apresentam hemartose de repetição ou hemorragia intracraniana.
Manual das coagulopatias hereditárias raras / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015.
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Deficiência de Fator X
A deficiência de Fator X é um distúrbio de coagulação do sangue muito raro e pouco conhecido, com complicações que variam conforme a gravidade do distúrbio. Afeta homens e mulheres de todas as raças e etnias. Essa deficiência leva a uma dificuldade na formação do coágulo, que se manifesta por meio de sangramentos de gravidade variável e, às vezes, espontâneos.
No Brasil, o tratamento acontece via produtos disponíveis que contêm FX, são eles o Plasma Fresco Congelado (PFC) e o Complexo Protrombínico (CCP).Tanto para cirurgias quanto para hemorragias, na deficiência grave de FX , recomenda-se administrar CCP em doses e frequências que podem variar de acordo com a gravidade do sangramento de cada paciente.
Manual das coagulopatias hereditárias raras / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015.
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Deficiência de Fator XI
A deficiência de Fator XI é uma coagulopatia autossômica recessiva, portanto ambos os pais devem transmitir o gene defeituoso para que a criança manifeste o transtorno. Quando apenas um dos pais é portador do gene responsável pela deficiência do Fator XI, mesmo que o transmita para a criança, ela não será afetada.
O tratamento prescrito é sob demanda, ou seja, indicado após os episódios hemorrágicos e para prevenção dos sangramentos relacionados a cirurgias. Deve ser adaptado à circunstância individual. Para isso, é importante a história pessoal detalhada sobre sangramentos.
Manual das coagulopatias hereditárias raras / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015.
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