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Profilaxia
A profilaxia consiste na administração regular de fatores da coagulação, a fim de manter os níveis de fator suficientemente elevados, independentemente de episódios hemorrágicos, com o objetivo de preveni-los.
A profilaxia é fundamental para a qualidade de vida das pessoas com hemofilia, pois atua na prevenção das hemorragias decorrentes dessa coagulopatia. O tratamento preventivo evita que ocorram sequelas osteo-articulares, danos musculares e outros sangramentos com risco de vida, além de proporcionar a liberdade da execução de atividades físicas mais intensivas.
Existem três tipos:
1. Profilaxia Primária: indicada para crianças com menos de três anos de idade, sem lesões osteocondrais (nos ossos e na cartilagem) evidentes, antes da segunda hemartrose.
2. Profilaxia Secundária: indicada para crianças acima de três anos de idade e adultos antes de lesões osteocondrais, depois da segunda hemartrose.
3. Profilaxia Terciária: indicada para indivíduos que já apresentem lesão osteocondral.
A indicação de início da profilaxia primária varia de acordo com o protocolo adotado pelo serviço de saúde, em cada país. Entretanto, esse mesmo protocolo deve ser adaptado às necessidades individuais de cada paciente, ou seja, a critério da equipe de saúde em conjunto com o paciente e seus responsáveis. Desta forma, em uma criança que apresenta manifestações hemorrágicas precoces (musculares ou articulares), não se deve esperar a segunda hemartrose para se iniciar a profilaxia.
Quem tem indicação?
Uma das dúvidas em relação à profilaxia se refere ao desenvolvimento de inibidores. É importante ressaltar que estudos não correlacionam a profilaxia como agente causador do desenvolvimento desses anticorpos que impedem a ação do fator VIII ou IX no processo de coagulação.
No Brasil, mesmo pessoas com hemofilia moderada, mas com sintomas de grave têm indicação de profilaxia. Cada pessoa tem um fenótipo próprio que são as características observáveis de um indivíduo e que resultam da expressão dos genes (genótipo) do organismo. Sendo assim, pessoas com hemofilia moderada podem ter manifestações hemorrágicas condizentes com hemofilia grave, necessitando da profilaxia para que vivam com qualidade.
Para reforçar, a profilaxia é o tratamento que:
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Preserva os músculos e articulações;
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Permite que as crianças brinquem, estudem, construam relacionamentos saudáveis e tornem-se adultos produtivos na sociedade;
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Para aqueles que já apresentam algum grau de comprometimento articular, torna possível a realização de atividades que sem a profilaxia não poderiam, pois previne sangramentos, lesões articulares e dores;
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Possibilita uma vida de qualidade e inserida na sociedade (vida pessoal, familiar, profissional e social);
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Evita a dependência de auxílios do governo e permite que o cidadão contribua com a construção da sociedade.
Infusão domiciliar
A infusão domiciliar de fatores de coagulação pode ser realizada pela própria pessoa com hemofilia ou por familiares treinados pelos profissionais do Centro de Tratamento de Hemofilia (CTH), proporcionando maior independência e qualidade de vida. Essa prática reduz significativamente a necessidade de visitas aos CTHs, facilitando a administração precoce do fator em casos de sangramento e garantindo a continuidade do tratamento. Para realizar a infusão em casa, é necessário seguir orientações quanto ao armazenamento adequado dos frascos, preenchimento correto dos Diários de Infusão, e o descarte apropriado dos medicamentos.
Caso a infusão domiciliar não seja viável, o procedimento pode ser feito em postos de saúde próximos à residência do paciente, com profissionais capacitados pelo CTH. Desde a infância, a autoinfusão pode ser incentivada para que a criança desenvolva autonomia no tratamento, embora o início desse processo varie conforme a compreensão e a maturidade da criança. É importante monitorar possíveis reações alérgicas ao fator e, caso ocorram, interromper a infusão e buscar atendimento médico imediato. Se houver histórico de alergias, a administração domiciliar deve ser reconsiderada pelo médico.
Elaboração e revisão técnica: Dra. Sylvia Thomas – médica hematologista e pediatra, responsável pelo projeto de Radiossinoviortese em hemofilia no HUCFF-UFRJ. Mestre em Clínica Médica e Doutora em Medicina / Radiologia pela UFRJ. Presidente da Federação Brasileira de Hemofilia de 2005 a 2009. Membro do Comitê musculoesquelético da Federação Mundial de Hemofilia.