Entenda qual tratamento
é indicado para o seu caso.
A hemofilia apresenta-se de maneiras diferentes conforme cada
caso, e por isso é importante contar com tratamentos que se
adequem às necessidades de cada paciente. Com a FBH, você pode
tirar suas dúvidas e encontrar apoio para seu caso.
Inibidores
Indicado para o grau de hemofilia:
#1 | O que são inibidores?
Os inibidores são anticorpos que podem ser produzidos pelo organismo do hemofílico e atuam contra a atividade dos fatores de coagulação VIII ou IX, utilizados para o tratamento de reposição.
Com isso, o sistema imune não reconhece os fatores como substâncias do próprio organismo e se defende, impedindo-os de realizar a coagulação em caso de sangramento. A consequência são sintomas como sangramentos de maior volume e excesso de hematomas.
Dra Claudia Lorenzato – médica hematologista e pediatra. Mestre em Pediatria e especialista em transplante de medula óssea pela UFPR. Cursando Doutorado em pediatria com foco em Hemofilia. Curso de extensão em Hemofilia em Oxford (Inglaterra) pela Federação Mundial de Hemofilia. Médica do HEMEPAR, membro do Comitê de Assessoramento Técnico do Ministério da Saúde e da FBH.
Inibidores
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#2 | Como surgem os inibidores?
O desenvolvimento de inibidores está ligado a diversas razões, principalmente à mutação genética responsável pela hemofilia naquela pessoa. Isso quer dizer que, se algum familiar tem inibidores desenvolvidos, a chance de surgimento desses anticorpos em outra pessoa da família, aumenta.
Outra razão é o uso elevado de doses de fator devido a procedimentos cirúrgicos ou traumas com grandes sangramentos, principalmente se isso acontecer ao início do tratamento profilático.
Dra Claudia Lorenzato – médica hematologista e pediatra. Mestre em Pediatria e especialista em transplante de medula óssea pela UFPR. Cursando Doutorado em pediatria com foco em Hemofilia. Curso de extensão em Hemofilia em Oxford (Inglaterra) pela Federação Mundial de Hemofilia. Médica do HEMEPAR, membro do Comitê de Assessoramento Técnico do Ministério da Saúde e da FBH.
Inibidores
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#3 | Como saber se há inibidores no organismo do hemofílico?
Estima-se que 20 a 35% das pessoas com hemofilia A grave, até 5% em pessoas com hemofilia A moderada ou leve e até 5% em pessoas com hemofilia B grave tenham inibidores. O diagnóstico da presença deles no organismo é feito de um exame chamado “pesquisa de inibidor” e, em caso de resultado positivo, cabe ao médico decidir qual a melhor conduta a se tomar.
Dra Claudia Lorenzato – médica hematologista e pediatra. Mestre em Pediatria e especialista em transplante de medula óssea pela UFPR. Cursando Doutorado em pediatria com foco em Hemofilia. Curso de extensão em Hemofilia em Oxford (Inglaterra) pela Federação Mundial de Hemofilia. Médica do HEMEPAR, membro do Comitê de Assessoramento Técnico do Ministério da Saúde e da FBH.
Inibidores
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#4 | Quando surgem os inibidores?
Geralmente surgem ainda na infância, junto ao desenvolvimento do sistema imunológico, e quanto à incidência, é sabido que é maior até a 50ª aplicação do fator de coagulação.
Por isso, o exame deve ser realizado a cada 10 dias de exposição ao fator, evitando um diagnóstico tardio e facilitando o tratamento da condição. Além disso, é importante saber que, caso uma pessoa com predisposição não desenvolva inibidores nesta fase, ela ainda deve ser monitorada.
Dra Claudia Lorenzato – médica hematologista e pediatra. Mestre em Pediatria e especialista em transplante de medula óssea pela UFPR. Cursando Doutorado em pediatria com foco em Hemofilia. Curso de extensão em Hemofilia em Oxford (Inglaterra) pela Federação Mundial de Hemofilia. Médica do HEMEPAR, membro do Comitê de Assessoramento Técnico do Ministério da Saúde e da FBH.
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#5 | Quais são os tratamentos para quem possui inibidores?
Dois são os tratamentos possíveis para pessoas com inibidor: o Tratamento de hemorragias agudas e a Terapia de Indução de Imunotolerância (ITI).
O primeiro é direcionado a pessoas com dosagem de inibidor menor de 05UB/mL e utiliza altas doses de fator ou agentes conhecidos como by-pass, que são o Complexo Protrombínico Ativado (FEIBA) ou Fator VII Recombinante ativado (Novo Seven).
O segundo, por sua vez, é dedicado para pacientes com maior dosagem de inibidor, e consiste no em doses programadas que ajudar o paciente a produzir os fatores por si mesmo, “treinando” os anticorpos para reconhecerem a substância como algo produzido pelo próprio organismo.
Dra Claudia Lorenzato – médica hematologista e pediatra. Mestre em Pediatria e especialista em transplante de medula óssea pela UFPR. Cursando Doutorado em pediatria com foco em Hemofilia. Curso de extensão em Hemofilia em Oxford (Inglaterra) pela Federação Mundial de Hemofilia. Médica do HEMEPAR, membro do Comitê de Assessoramento Técnico do Ministério da Saúde e da FBH.
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